比拳頭還大的惡性腫瘤長在面部 九院聯合團隊為患者突破手術禁區

近日,上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院整復外科李青峰教授團隊、口腔頜面頭頸腫瘤科張陳平教授團隊以及神經外科張文川教授團隊,聯合為一位面部巨大惡性神經纖維瘤患者完整切除了10餘厘米頭面深部惡性病變腫塊。術後進入重症監護室,經過一周恢復治療,目前患者病情平穩,下階段將根據恢復情況,開展針對性術區放療及靶向藥物治療。

據悉,該患者自幼面頰出現皮下腫物,逐漸增大,五官受到擠壓和牽拉,引起面部畸形。此前,在其他醫院多次手術治療,然而效果不佳。近3個月以來,面部腫塊迅速增大,並且疼痛難忍。幾經輾轉,來到上海九院整復外科王智超醫生神經纖維瘤專病門診就診。

李青峰教授團隊進行詳細檢查後表示,該患者為面部叢狀神經纖維瘤伴惡變。神經纖維瘤病是一種罕見病,其中約10%的患者會發生惡變,如此巨大的面部惡性神經纖維瘤更極為少見,而該患者腫瘤位於面部中軸線附近,惡性程度高,生長迅速。由於面中部的巨大腫瘤已經侵犯到了上下頜骨及顱底,眼球凹陷,左耳也下垂移位,且腫瘤侵犯咽腔,阻塞了部分氣管和食道,壓迫頸內靜脈,若採用手術切除,將十分凶險,是傳統公認的手術禁區。

術前,經過放射科彭虹醫生等專家評估,確定了患者巨大腫瘤的侵犯範圍,發現該惡性腫瘤包膜仍然完整,尚無全身轉移的徵象。李青峰判斷,只有盡快手術才能阻止病情的快速進展,因此與張陳平、張文川組建聯合醫療團隊,共同探討治療方案,制定了針對性手術路線和腫瘤切除及面部外形修復方案。麻醉科徐輝主任團隊對患者麻醉風險進行全面評估,並製定了詳盡的術中搶救預案,為手術安全保駕護航。同時,為了減少術中出血,手術前一天由神經外科吳禕煒醫生對於腫瘤主要供血血管進行了介入栓塞。

手術當天,李青峰、張陳平、張文川三位教授團隊同台手術。張陳平、楊溪對腫瘤周圍結構進行了精細解剖,分離腫瘤與面部肌肉、血管、神經,以及受損的上下頜骨,最終將面部巨大的惡變腫瘤完全切除;李青峰、王智超根據患者的缺損部位和周圍組織的殘餘情況,針對性利用周圍組織為患者設計了面部重建路線,促進患者術後的容貌改善和修復,最大限度降低了患者的創傷。

由於腫瘤巨大,累及頜面部眾多大血管,且神經纖維瘤組織易碎,術中出血兇猛。直至手術結束,輸血量已超4000毫升,相當於將全身血液都換了一遍。在手術室麻醉科以及輸血科等相關學科的大力配合下,聯合醫療團隊歷時9個多小時,終於將這個比成年男性拳頭還大的惡性神經纖維瘤完整地從患者面部摘除。

據悉,此類在全身多發、逐漸增大的皮下腫物的是1型神經纖維瘤病,這是一種基因突變導致的常染色體顯性遺傳病。其典型表現為皮膚上多發的咖啡牛奶斑和神經纖維瘤,包括皮膚上的神經纖維瘤或者累及主幹神經的叢狀神經纖維瘤,患者常伴有多個系統的受累,如骨骼畸形、學習障礙、中樞神經系統腫瘤等問題。當病情嚴重時,需手術切除腫瘤並緩解症狀,但難以根治。以李青峰教授牽頭的聯合醫療團隊,勇於突破傳統手術禁區,致力於神經纖維瘤的綜合治療,不斷完善良惡性神經纖維瘤的手術治療體系和創新藥物治療體系,為患者提供安全、有效的診療方案。

欄目主編:顧泳

來源:作者:黃楊子

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